Злокачественные заболевания лимфатических узлов

На третьем по частоте месте находятся злокачественные заболевания лимфатических узлов, среди которых в первую очередь следует упомянуть лимфогранулематоз — болезнь, или лимфому, Ходжкина и лимфосаркому — неходжкинскую лимфому. При всей схожести этих заболеваний по субстрату поражения — лимфатической ткани — между ними имеется много различий по клиническому течению, методам лечения и прогнозу.

Лимфогранулематоз

При лимфогранулематозе чаще всего (90% наблюдений) первично поражаются шейные лимфатические узлы.

Поскольку в детском возрасте шейные лимфатические узлы увеличиваются при многих заболеваниях, как правило, тревоги в связи с их увеличением не возникает ни у врачей, ни у родителей. Естественно, назначаются тепловые процедуры и антибиотики. Иногда после этого узлы могут на время уменьшиться в размерах, что еще больше осложняет ситуацию, так как уменьшение узлов для родителей и даже для врачей как бы свидетельствует об отсутствии злокачественной опухоли.

В большинстве же случаев без специального лечения лимфатические узлы вновь медленно, но неуклонно увеличиваются в размерах, иногда спаиваются друг с другом, образуя так называемые конгломераты. Поскольку на первых этапах заболевания общее состояние ребенка не страдает, даже в условиях крупного города ребенок длительное время (иногда до года) наблюдается разными специалистами, не получая необходимого лечения. Между тем заболевание прогрессирует, в процесс вовлекаются другие группы лимфатических узлов, и могут присоединиться так называемые симптомы интоксикации: беспричинные подъемы температуры, повышенная потливость (особенно ночью), похудание, реже — кожный зуд.

В обычном анализе крови может выявляться увеличение СОЭ и числа лейкоцитов и уменьшение количества лимфоцитов.

Как правило, ребенок поступает в специализированную клинику, когда заболевание уже находится во II—IV стадиях. Число больных, поступающих в клинику с I стадией заболевания, не превышает 10%, а ведь именно при этой стадии применяются самые щадящие детский организм методы лечения и удается излечивать почти всех больных.

Если при увеличении лимфатических узлов на шее врач, осматривающий ребенка, вспомнит, что существует такое заболевание, как лимфогранулематоз, диагностика будет более своевременной.

Есть несколько моментов, знание которых может помочь заподозрить лимфогранулематоз:

  • Наиболее часто лимфогранулематозом заболевают дети в возрасте 4—6 и 9— 10 лет, поскольку в эти периоды детства в лимфатической системе ребенка происходят наиболее серьезные физиологические изменения, и лимфатические узлы становятся уязвимыми к воздействию какого-то фактора, вызывающего заболевание. Существует много теоретических предположений, но, как и при большинстве злокачественных опухолей у детей, причина их возникновения неизвестна.
  • Мальчики заболевают в три раза чаще девочек.
  • В отличие от воспалительных заболеваний лимфатических узлов, увеличенный при лимфогранулематозе узел (или узлы) совершенно безболезненный при ощупывании, покрывающая его кожа абсолютно не изменена, повышения местной температуры над узлом не отмечается. 

В настоящее время принята следующая тактика: если увеличение лимфатических узлов сохраняется более месяца, и каких-либо заболеваний, объясняющих это увеличение узлов (ангина, кариес зубов, воспалительные очаги типа фурункулов вблизи увеличенного узла), у ребенка нет, родителям предлагается диагностическая пункция этого узла. 

Пункция выполняется амбулаторно, без госпитализации, обычной иглой для внутримышечных инъекций, поэтому она не более болезненна, чем любой укол, и не приносит ребенку какого-либо вреда. Опытный врач-цитолог или заподозрит диагноз, или отвергнет его. В случае подозрения на лимфогранулематоз ребенку требуется обследование в специализированном отделении для окончательного установления диагноза и необходимого лечения.

По моему опыту, если пункция выполняется опытным врачом, а полученный при пункции материал исследуется квалифицированным цитологом, частота диагностических ошибок минимальна. В неопытных руках выполнение этой процедуры бессмысленно, так как диагноз установлен не будет, а драгоценное для своевременного начала лечения время будет теряться и дальше. Мне приходилось наблюдать детей, которые в условиях города по нескольку месяцев наблюдались и обследовались у разных специалистов (включая и стационары), и диагноз не был даже заподозрен, в то время как при первом же осмотре в поликлинике Института клиническая картина была предельно ясной. Конечно, мы видим таких больных часто, и нам проще проводить диагностику, но если родители после прочтения этой главы зададут доктору, осматривающему ребенка по поводу увеличения лимфатических узлов, провокационный вопрос в отношении лимфогранулематоза, полагаю, что вреда это никому не принесет, а врач будет более насторожен в плане онкологии.

Лимфосаркома

Лимфосаркома возникает в лимфатических тканях и по своему течению, скорости роста и прогнозу ближе к острым лейкозам, чем к лимфогранулематозу. Каких-либо излюбленных возрастных пиков при лимфосаркоме нет. Мальчики заболевают несколько чаще, чем девочки. Первые проявления заболевания зависят от первичного расположения опухоли.

Условно выделяются четыре наиболее частые локализации процесса:

  • Лимфосаркома брюшной полости; Лимфосаркома лимфатических узлов грудной полости (средостения);
  • Лимфосаркома носоглотки;
  • Лимфосаркома периферических (шейных, подмышечных, паховых) лимфатических узлов.

Реже встречается изолированное поражение лимфосаркомой костей, мягких тканей, кожи, внутренних органов. В принципе лимфатическая ткань имеется во всем организме человека, поэтому возможно развитие лимфосаркомы в любом органе или ткани.

При возникновении опухоли в брюшной полости возможны два варианта клинической картины:

  • при поражении кишечника рост опухоли приводит к его непроходимости, и ребенок поступает в стационар по срочным показаниям;

  • при расположении опухоли вне кишечника ее рост ведет к увеличению живота в объеме, и дети поступают на лечение лишь в далеко зашедших стадиях процесса.

При тщательном расспросе родителей выясняется, что опухоль все же не развивалась бессимптомно. Родители указывают на малозаметные в начале заболевания признаки: у некоторых детей отмечались какие-то неясные боли в животе, изменения аппетита, поносы, чередующиеся с запорами. Так как эти явления были выражены не очень сильно, родители, а нередко и медицинские работники считали, что все это связано с погрешностями в диете, с наличием глистов и т. д.

При первичном поражении лимфосаркомой лимфатических тканей грудной клетки первыми проявлениями заболевания чаще всего бывают признаки, характерные для вирусных и воспалительных заболеваний: подъем температуры тела, кашель, недомогание. Одышка, отечность лица, расширение подкожных вен кожи грудной стенки, как правило, выявляются при далеко зашедшем опухолевом процессе. Лимфосаркома средостения отличается очень агрессивным течением, и бурно развивающаяся клиническая картина требует срочного специального лечения.

Наиболее информативным методом диагностики в поликлинических условиях является рентгенография грудной клетки, которая не очень охотно назначается в связи с преувеличенной опасностью вреда облучения.

Как ни странно, но лимфосаркома желез глоточного кольца диагностируется достаточно поздно, потому что имеющиеся патологические изменения мягкого неба, миндалин трактуются как проявление воспалительного процесса. Появление метастазов в шейных лимфатических узлах, что выражается их увеличением, заставляет более тщательно обследовать ребенка у ЛОР-специалиста. Из клинических признаков, на которые следует обращать внимание родителям, необходимо указать на изменения голоса, гнусавость, выделения из носа без явных признаков вирусных заболеваний типа ОРВИ или гриппа.

Лимфосаркома периферических лимфатических узлов (чаще первично поражаются шейные узлы) по своим клиническим проявлениям практически не отличается от той, которую мы описали ранее в разделе о лимфогранулематозе. Конечно, специалист, обследуя ребенка, уже при пальпации заметит разницу между этими заболеваниями, но излагать эти врачебные тонкости здесь особого смысла нет. По клиническому течению лимфосаркома, безусловно, отличается более бурным течением, чем лимфогранулематоз, и долечебный период определяется неделями, а не месяцами. При наличии лимфосаркомы очень вредно на течении заболевания сказывается применение тепловых процедур (особенно физиотерапии), под влиянием которых рост опухоли ускоряется. В связи с этим обстоятельством хотелось бы предостеречь от назначения любых методов лечения увеличенных лимфоузлов, если диагноз точно не установлен.